Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía

Ernesto Miguel Sotolongo Pérez, Lizandra Castillo Ramírez, Asdrúbal Arias Morales, Viviana Falcón Cama, Eloisa Casas Morell

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Resumen

Objetivo: Describir la obtención del diagnóstico de la arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, así como el tratamiento dado y la evolución de un paciente.

Caso clínico: Paciente femenina de 44 años, con antecedentes de migraña, con aura típica desde los 25 años. Tenía antecedentes familiares de migraña, infartos cerebrales, muerte y discapacidad de origen neurológico en adultos jóvenes. Acudió con un cuadro clínico de encefalopatía aguda, que comenzó con cefalea migrañosa acompañada de vómitos, fotofobia, escotomas y, posteriormente, fiebre y alucinaciones. La imagen de resonancia magnética de cráneo mostró infartos lacunares e hiperintensidades en T2 en la sustancia blanca del polo temporal izquierdo. El electroencefalograma mostró actividad de base lenta. Se diagnosticó una arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía a través de la clínica, signos característicos en la neuroimagen, y la biopsia de piel. Se le indicó tratamiento con aspirina y acetazolamida. La paciente ha tenido una evolución favorable.

Conclusiones: El análisis de las características clínicas, los hallazgos de neuroimagen y el examen por microscopia electrónica de la biopsia de piel permitieron el diagnóstico en la paciente de una arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía. Se le indicó tratamiento farmacológico con el que la paciente ha tenido una evolución favorable.

Palabras clave

cefalea; demencia; encefalopatía; leucoaraiosis; migraña.

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