Objetivo: Evaluar el comportamiento de la ansiedad, depresión y disociación en pacientes con crisis epilépticas y crisis psicógenas no epilépticas.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo y correlacional. Participaron 38 pacientes (15 con crisis epilépticas y 23 con crisis psicógenas no epilépticas), evaluados en los Servicios de Neuropsicología y Neurofisiología Clínica, del Centro Internacional de Restauración Neurológica, entre enero de 2001 y febrero de 2018. Se analizaron variables demográficas, el tipo de crisis psicógenas, ansiedad, depresión y disociación a partir de la aplicación de una entrevista estructurada, la escala de experiencias disociativas, la escala de trastorno de ansiedad generalizado y la escala de episodio depresivo mayor. Se utilizó la estadística no paramétrica con significación estadística p≤ 0,05.

Resultados: Se identificaron diferencias entre los grupos en relación con la edad cronológica (p= 0,04) y la sospecha de trastorno de ansiedad generalizado (p= 0,03). Se obtuvo una relación negativa entre la edad y las experiencias disociativas en el grupo de crisis psicógenas no epilépticas, específicamente, en el grupo con crisis hipermotoras.

Conclusiones: Se constata en el grupo con crisis epilépticas la sospecha de trastorno de ansiedad generalizado y mayor rango de edad que el grupo con crisis psicógenas no epilépticas. El tipo de crisis psicógenas no epilépticas y su relación con las experiencias disociativas ofrece una información práctica para redirigir la atención integral de este grupo de pacientes. El diagnóstico realizado pudiera ayudar a la elaboración de intervenciones rápidas que beneficien la calidad de vida de estos pacientes y sus familiares.

Objetivo: Identificar el patrón de cambio de la memoria visual en el envejecimiento sano y sus posibles factores predictores.

Métodos: Se realizó un estudio transeccional, correlacional, causal, en el periodo de septiembre de 2018 a febrero de 2019. Se incluyeron 229 personas mayores de 60 años, sanas, mediante un muestreo intencional, procedentes del policlínico Héroes del Moncada, La Habana (Cuba) y de los centros de la tercera edad El Parque y Concepción Arenal de Rivas-Vaciamadrid, de Madrid (España). A los participantes se les aplicó la prueba de memoria de figuras abstractas de la batería VINCI.1. Como variables independientes se analizaron el sexo, nivel de escolaridad y edad. La variable dependiente utilizada fue la eficiencia del recuerdo. Se realizó la comparación de medias, mediante una distribución t, y un análisis multivariado con el modelo lineal general.

Resultados: Se estudiaron 164 mujeres y 65 hombres, con una edad media de 70,5 años (desviación estándar= 6,9 y rango de edad entre 65 y 90 años). Las muestras cubana y española no difirieron en la eficiencia del recuerdo (F= 2,28; p= 0,13), por lo que se trataron como un único grupo homogéneo para los análisis posteriores. La eficiencia del recuerdo mostró un declinar gradual. La edad (r= -,35; p< ,001) y el nivel de escolaridad (F= 7,02; p< 0,001) fueron las variables predictoras.

Conclusiones: Existe un declinar gradual de la memoria visual en el envejecimiento sano, y está influenciado por la escolaridad y la edad. Es necesario ampliar los criterios normativos comunes al sexo y la edad en las pruebas neuropsicológicas de memoria, e incluir la variable de escolaridad.

Objetivo: Determinar los rangos de valores de proteínas totales en líquido cefalorraquídeo por grupos etarios y su relación con el sexo.

Métodos: Se realizó un estudio analítico descriptivo. Se cuantificó la concentración de proteínas totales (procedimiento de Lowry) en 930 muestras de líquido cefalorraquídeo con patrón electroforético de líquido cefalorraquídeo normal, evaluadas en el Instituto de Neurología y Neurocirugía en un período de 11 años. Se registró el sexo y la edad de los pacientes. Se reportó la media, mediana, mínimo y máximo, desviación estándar y 25-75 percentil de la concentración de proteínas totales en líquido cefalorraquídeo por grupo etario. Se utilizó el estadígrafo t de Student para las comparaciones entre adultos y niños y entre sexos; la prueba ANOVA, para comparar medias de proteínas totales entre grupos etarios; la prueba Kruskal Wallis, para determinar diferencias entre grupos etarios de adultos, y la prueba de Mann-Whitney, para analizar las diferencias entre sexos por grupos etarios. El nivel de significación fue de p< 0,05.

Resultados: Se determinaron los valores de referencia de proteínas totales en líquido cefalorraquídeo por grupos de edades; hubo diferencias significativas entre ellos. Se comprobó lo informado previamente acerca de la asociación entre valores mayores de proteínas totales en líquido cefalorraquídeo con el avance de la edad, a excepción de pacientes <1 año. Las proteínas totales de adultos de menor edad mostraron diferencias significativas con respecto a los de mayor edad. Se evidenciaron valores superiores en adultos del sexo masculino; la significación estadística fue en las edades de 20 a 49 años.

Conclusiones: La edad y el sexo son imprescindibles en el análisis e interpretación de los valores de proteínas totales en líquido cefalorraquídeo. No obstante, la estratificación por edad y sexo tiene mayor relevancia en los pacientes <50 años.

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas en una paciente con una posible variante del síndrome de Pascual Castroviejo tipo II.

Caso clínico: Se presenta una paciente femenina de 44 años de edad con hemiparesia congénita espástica, microcefalia congénita, discapacidad intelectual ligera, epilepsia focal estructural (región mesial del lóbulo temporal), y un hemangioma plano color vino-oporto en la mano. Se diagnosticó por imágenes de resonancia magnética de cráneo esquizencefalia de labio abierto o tipo 2, con polimicrogiria fronto-parieto-temporal bilateral y heterotopias periventriculares izquierdas. La paciente, luego de alcanzar la dosis terapéutica de carbamazapina, mejoró y sus crisis se espaciaron de forma tal que ocurrían, aproximadamente, una o dos veces al año. Además, comenzó tratamiento rehabilitador para su hemiparesia espástica.

Conclusiones: La asociación del hemangioma cutáneo y las anomalías en el desarrollo del sistema nervioso central en la paciente sugiere el diagnóstico de Síndrome de Pascual Castroviejo II. Sin embargo, en este caso, el mayor número de malformaciones cerebrales fue contralateral al hemangioma localizado en la mano. No hubo malformación en la fosa craneal posterior, lo que difiere de la mayoría de los casos publicados.

Objetivo: Demostrar la utilidad del monitoreo neurofisiológico intraoperatorio para disminuir el riesgo de lesión neurológica en la cirugía de schwannoma benigno intrarraquídeo dorsal gigante.

Caso clínico: Paciente femenina, de 16 años, con disminución de la fuerza en miembros inferiores, así como fasciculaciones de un mes de evolución. Se dictaminó un tumor espinal dorsal. Se realizó tratamiento quirúrgico de la lesión, la cual fue compatible, anatomo-patológicamente, con un schwannoma benigno. Se utilizó monitoreo neurofisiológico intraoperatorio, mediante el registro de potenciales evocados somatosensoriales del nervio tibial posterior bilateralmente, y además se realizó la evaluación prequirúrgica, bilateral, del componente P40. El proceso de excéresis tumoral fue guiado por los signos de alarma electrofisiológicos. Se logró la reversibilidad de los cambios en el componente P40 del registro de potenciales evocados somatosensoriales de los nervios tibiales posteriores, biliteral. Los registros evolutivos posquirúrgicos demostraron la normalidad de los valores del registro de potenciales evocados somatosensoriales. La paciente tuvo una evolución clínica favorable. Se trata del primer paciente al que se le realizó el monitoreo neurofisiológico, específicamente en Neurocirugía pediátrica, en la provincia Holguín.

Conclusiones: El uso de monitoreo neurofisiológico intraoperatorio contribuyó a la excéresis subtotal del tumor intrarraquídeo a nivel dorsal; no hubo complicaciones neurológicas transoperatorias. La paciente tuvo una evolución posquirúrgica favorable.

Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas del primer caso de encefalopatía autoinmune por anticuerpos contra receptor n-metil-d-aspartato, confirmado en Pastaza, Ecuador.

Caso clínico: Se presenta un paciente masculino, de 34 años, que tuvo, de forma insidiosa, trastornos de la conducta asociados a una afectación progresiva de las funciones cognitivas. Se le realizó una evaluación psiquiátrica y exámenes para la detección de enfermedades autoinmunes, los que resultaron negativos. Por la forma de presentación de las manifestaciones neurológicas y psiquiátricas en un paciente joven, se indicó electroencefalograma de superficie y detección de anticuerpos contra receptor n-metil-d-aspartato para el diagnóstico final y la terapéutica prescrita. Se comprobó que el paciente tenía encefalopatía autoinmune. Luego de tratamiento con esteroides, el paciente presentó una evolución favorable.

Conclusión: Las manifestaciones clínicas de este caso fueron disfunciones mentales: insomnio de conciliación y mantenimiento del sueño, conductas anormales con irritabilidad, impulsividad, agresividad, hipersexualidad, compulsión, celotipia, lenguaje poco coherente y trastorno de la memoria a corto y mediano plazo.

Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de la neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro, de inicio precoz, en dos hermanas.

Casos clínicos: Se presentan dos pacientes femeninas (hermanas), de 8 y 3 años de edad. La mayor tuvo inicio de las manifestaciones en la lactancia, con afectación del neurodesarrollo; se diagnosticó, en ese momento, con una parálisis cerebral infantil. Posteriormente, aparecieron alteraciones neuropsiquiátricas, deterioro de las funciones motoras, del lenguaje, cognitivas y espasmos distónicos severos. El segundo caso, tras un aparente desarrollo psicomotor normal, comenzó con trastornos del lenguaje y ataxia, con rigidez de evolución progresiva. El diagnóstico previo de una hermana con neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro, en su forma de inicio precoz, y la evidencia de imágenes de “ojo de tigre” en la resonancia magnética en ambas pacientes, facilitó el diagnóstico de la hermana menor.

Conclusiones: La aparición de manifestaciones clínicas de disfunción del sistema nervioso de diversa topografía, con evolución lenta y progresiva en etapas tempranas de la vida, y el hallazgo de imagen de “ojo de tigre” en resonancia magnética, permitió el diagnóstico de neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro en ambos casos. El antecedente familiar facilitó el diagnóstico de la segunda hermana.

Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas, la conducta y evolución posoperatoria de una lactante con síndrome de Kleeblattschädel.

Caso clínico: Lactante de dos meses de edad, femenina, hija de padres jóvenes, sin antecedentes de enfermedad genética o crónica. La madre tuvo control prenatal desde las primeras semanas de embarazo. Los estudios de ultrasonido durante la gestación no reportaron alteraciones. Al nacer, la paciente
presentó distrés respiratorio ligero y se constataron rasgos dismórficos. Fue remitida hacia el Hospital Pediátrico “Octavio de la Concepción y de la Pedraja”, de Holguín, con el diagnóstico de craneosinostosis. En la exploración física se constató la fontanela anterior amplia, exoftalmos bilateral, hipertelorismo, hipoplasia maxilar y configuración de cráneo en forma de trébol. En el informe de tomografía computarizada, se describió cráneo en trébol, cierre total de las suturas y exoftalmos bilateral. Los ventrículos cerebrales estaban con dilatación de los cuernos temporales de los ventrículos laterales. Se le realizó corrección craneal, mediante craniectomías lineales parasagitales a los tres meses de nacida. Como complicaciones de la cirugía presentó fístula de líquido cefalorraquídeo y anemia. La lactante, luego de operación, mantuvo una evolución satisfactoria.

Conclusiones: El síndrome de Kleeblattschädel es una variante rara de craneosinostosis, de causa desconocida. El tratamiento quirúrgico temprano es ideal para cumplir con los objetivos quirúrgicos, además de evitar el deterioro y mejorar el desarrollo psicomotor del niño. La paciente fue operada a los tres meses de edad y, a pesar de la complicación posquirúrgica presentada, evolucionó satisfactoriamente.

Objetivo: Describir un algoritmo diagnóstico que facilite individualizar los pilares de la profilaxis secundaria en los pacientes con ictus embólico indeterminado.

Adquisición de la evidencia: Se realizó una revisión sistemática de los estudios publicados desde 2014 hasta 2019 sobre los aspectos clínicos, imagenológicos y terapéuticos del espectro del ictus embólico indeterminado. Se consultaron las bases de datos de Medline (PubMed), SciELO, Cochrane y Google Académico. Se tuvo en cuenta los artículos originales, publicados en revistas sometidas a revisión por pares, que incluyeran pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de infarto embólico indeterminado.

Resultados: El ictus embólico indeterminado representa 21 % de los infartos cerebrales en menores de 50 años. Se define como un infarto de tipo no-lacunar, sin evidencia de estenosis arterial significativa o fuente cardioembólica. Son más probables los infartos corticales leves asociados a embolismo paradójico en jóvenes sin factores de riesgo vascular. En edades avanzadas predominan el embolismo cardiaco y el mecanismo arteria-arteria por placas subestenóticas cervicales y aórticas. Se distinguen dos fenotipos etiológicos opuestos: aquellos con sustrato aterotrombótico y formación de trombos blanco que se benefician de la antiagregación, y los que se deben a la producción de trombos rojos donde la anticoagulación es de elección.

Conclusiones: La inclusión de los ictus embólicos indeterminados, como un fenotipo clínico, posibilita la realización en los pacientes que lo padecen de un algoritmo diagnóstico estratificado con exámenes complementarios más avanzados, para disminuir los casos que permanecen criptogénicos. Sin embargo, estos enfermos representan un amplio y heterogéneo grupo que no permite generalizar el uso de la anticoagulación.